Anti-NMDA-receptorencefalit och störningar i rörelsemönstret

Baizabal-Carvallo JF, Stocco A, Muscal E, et al. The spectrum of movement disorders in children with anti-NMDA receptor encephalitis. Mov Disord 2013;28:543-7
 
Denna genomgång visar att man kan se en stor variation av motoriska rubbningar.

Det är ofta svårt att karakterisera störningarna i rörelsemönstret hos patienter med anti-NMDA-receptorencefalit (NMDAR). Vid en amerikansk specialklinik för movement disorders undersökte man 9 barn i åldrarna 3-14 år med verifierad NMDAR. Sex av dem hade mer än en typ av rubbning, 4 hade chorea, 4 stereotypier, 3 ataxi, 2 dystoni (2 i extremiteter, 2 oro-mandibulärt), enstaka hade myorytmi i ansiktet, blefarospasm, opistotonus, atetos, eller tremor.

Med immunterapi försvann alla rubbningar och en patient förbättrades av tetrabenazin.

Slutsatsen blev att man kan se en stor variation av motoriska rubbningar, ofta i blandbilder hos patienter med anti-NMDAR encefalit.

KOMMENTAR
Det här sjukdomstillståndet uppmärksammades först hos kvinnor med teratom i ovarierna, men har snabbt blivit en förklaring till akuta/ subakuta encefalitiska symtom hos både kvinnor och män i alla åldrar och utan tumörbakgrund.

I likvor och i serum finner man antikroppar riktade mot cerebrala receptorantigen. Inte sällan tycks patienterna ha genomgått en övre luftvägsinfektion veckorna före symtomutbrottet. Hyperkinesier av olika slag, dystoni, epileptiska anfall, konfusion, orostillstånd och personlighetsförändringar är vanliga. Med tanke på teratom i ovariet rekommenderas förutom undersökning av onkogena antikroppar också ultraljud och MR av buken och lilla bäckenet (Florance NR, et al. Anti-N-methyl-aspartate receptor encephalitis in children and adolescents. Ann Neurol 2009;66:11-8).

Förutom att ta bort en eventuell tumör behandlas denna immun-medierade sjukdom med kortikosteroider, IVIG (högdos intravenöst gammaglobulin), rituximab eller cyclofosfamid. Prognosen bedöms hos barn som genomgående mycket god, men är förstås beroende av ett eventuellt ovarialteratom, som kan förekomma hos några procent av flickor under 18 år.

MK