Encefalopati med status epileptikus

Allt starkare argument för att tidig behandling och en kort period av epileptisk aktivitet är gynnsamma för prognosen.

Liukkonen E, Kantola-Sorsa E, Paetau R, et al. Long-term outcome of 32 children with encephalopathy with status epilepticus during sleep, or ESES syndrome. Epilepsia 2010;51:2023-32

32 barn som fick diagnosen encefalopati med status epilepticus under sömn (ESES) följdes i minst tre år. 27 behandlades med valproat och 17 med valproat och etosuximid. 6 hade atypisk rolandisk epilepsi, 9 Landau-Kleffners syndrom och 17 hade symptomatisk epilepsi med ESES. Med behandling försvann status epilepticus under sömn hos 16 och den kognitiva förmågan återgick till utgångsnivån hos 10. Gruppen som fi ck bestående defekter var jämförelsevis yngre och hade lägre IQ nivå vid ESES-diagnosen och svarade inte på behandlingen.

KOMMENTAR: DET FINNS ETT ÖKANDE intresse kring de funktionella skador som kan uppkomma efter nonkonvulsiva epileptiska anfall. För mer än 50 år sedan beskrevs Landau-Kleffners syndrom hos barn med förlorad språkfunktion.
De tedde sig som döva och man kunde koppla samman tillståndet med EEG-bilden. Sedan dess har liknande bilder beskrivits under diagnoserna ESES (CSWS), non konvulsiv epilepsi och atypisk partiell benign barnepilepsi.

Det finns allt starkare argument för att tidig behandling och en kort period av epileptisk aktivitet är gynnsamma för prognosen. Garcia-Peneas (Rev Neurol 2010;50 Suppl 3:S37-47) anger ett terapeutiskt intervall på 12-18 månader med olika behandlingsformer: anti-epileptisk medicinering, kortikosteroider, IVIG (högdos intravenöst gammaglobulin), ketogen diet, vagusstimulering och kirurgi. Von Stülpnagel et al (Epilepsy Behav 2010;17:193-8) rapporterar gynnsamma effekter av levetiracetam hos 32 barn med samma diagnoser som i den fi nska studien av Liukkonen et al ovan.

I en serie av 11 barn med epilepsi som opererats för fokala lesioner, varav två utvecklat ESES med en språklig-kognitiv regression rapporterar Roulet-Perez et al (Epilepsia 2010; 51: 1266-76) garderat positiva resultat med stabilisering eller viss förbättring av IQ-nivån.

Det förefaller vara tydligt att potentialen för en kognitiv återhämtning hänger samman både med effekten på EEG-bilden och på anfallen av den givna behandlingen och av den bakomliggande etiologin. Trots att vi lärt oss mycket, så är den ideala behandlingen inte utmejslad ännu. Tveklöst rör det sig ändå om barnneurologiska akutfall av samma angelägenhetsgrad som infantil spasm.

Tyvärr är de flesta fall fortfarande kryptogena, så det är bara för klinikern att fortsätta letandet efter etiologin i varje enskilt fall.

MK